U novorozenců s vrozenou brániční kýlou je nutné okamžité zahájení potřebné péče, a to ideálně během prvních 72 hodin po porodu, jinak by se mohly objevit další komplikace. U vrozené brániční kýly může být v omezené míře operační zákrok proveden už v období těhotenství.
Možností je i konzervativní léčba. . Ve většině případů ale situace vyžaduje operativní zákrok. Rozhodnutí se odvíjí od toho, zda se jedná o vrozenou, nebo získanou formu onemocnění. Zohledňuje se také rozsah obtíží. V případě menší mírynení nutné provést chirurgický zákrok a takový pacient je pravidelně sledován. Konzervativní léčba spočívá v terapii, během které je důležité zabránit pronikání žaludečních šťáv do jícnu. Na místě je podávání léků proti překyselení žaludku. Vhodné je i dodržování režimových opatření, jako je například omezení pití alkoholu a kávy nebo zákaz kouření. Někdy je nutná i dieta.
V případě brániční kýly většího rozsahu, která je velmi riziková, je nutný chirurgický zákrok, během něhož jsou břišní orgány, které se přesunuly do hrudní dutiny, vráceny zpět na místo. V opačném případě hrozí závažné komplikace, nebo dokonce úmrtí pacienta.